Bullous pemphigoid - Булёзны Пемфігоід
Булёзны Пемфігоід (Bullous pemphigoid) адносіцца да групы скурных захворванняў, якія выклікаюць булы. «Булёзны Пемфігоід» — гэта аўтоіммуннае зудзячае захворванне скуры, пераважна ў пажылых людзей, старэйшых за 60 гадоў.
☆ AI Dermatology — Free Service
У выніках Stiftung Warentest у Германіі ў 2022 годзе задаволенасць спажыўцоў ModelDerm была толькі крыху ніжэйшай, чым платнымі тэлемедыцынскімі кансультацыямі.
У выніках Stiftung Warentest у Германіі ў 2022 годзе задаволенасць спажыўцоў ModelDerm была толькі крыху ніжэйшай, чым платнымі тэлемедыцынскімі кансультацыямі.
Фота, на якім бачныя ногі, пакрытыя выскачыламі пухірамі, што могуць паражаць усё цела.
Першапачатковыя сімптомы часам праяўляюцца ў выглядзе крапіўніцы.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus і bullous pemphigoid — гэта скурныя захворванні, пры якіх з‑заўвагі аўтаантител утвараюцца пухіры. У pemphigus клеткі вонкавага пласта скуры і слізістых абалонак губляюць здольнасць зліпацца, у той час як у pemphigoid клеткі ў падставе скуры губляюць сувязь з ніжэйшым пластом. Пухіры пры pemphigus выклікаюцца непасрэдна аўтаантителамі, у той час як у pemphigoid аўтаантитела выклікаюць запаленне, актывуючы камплемент. Спецыфічныя мішэні, на якія ўздзейнічаюць гэтыя аўтаантитела, былі ідэнтыфікаваныя: дэсмаглеіны ў pemphigus (якія ўдзельнічаюць у клеткавай адгезіі) і мішэні ў гемідэсмасомах у pemphigoid (якія замацоўваюць клеткі ў ніжнім слоі).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid – найбольш распаўсюджанае аўтоіммуннае булёзнае захворванне, якое звычайна закранае пажылых людзей. Рост колькасці выпадкаў за апошнія дзесяцігоддзі звязаны са старэннем насельніцтва, інцыдэнтамі, звязанымі з ужываннем наркотыкаў, і паляпшэннем метадаў дыягностыкі небулёзных формаў захворвання. Гэта ўключае парушэнне рэакцыі Т‑клетак і выпрацоўку аутоантител (IgG і IgE), накіраваных на спецыфічныя вавёркі (BP180 і BP230), што прыводзіць да запалення і разбурэння апорнай структуры скуры. Сімптомы звычайна ўключаюць з'яўленне бурбалак на падвышаных, зудзячых участках цела і канечнасцяў, рэдка з паражэннем слізістых абалонак. Лячэнне ў асноўным абапіраецца на магутныя мясцовыя і сістэмныя стэроіды; пры гэтым нядаўнія даследаванні падкрэсліваюць перавагі і бяспеку дадатковай тэрапіі (doxycycline, dapsone, immunosuppressants), накіраванай на зніжэнне выкарыстання стэроідаў.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
